期刊简介
1955年3月，中国科协主管，中华医学会主办。本刊是神经科专业学术期刊，2003—2009年连续5年荣获“百种中国杰出学术期刊”称号，2005年荣获国家新闻出版总署颁发的国家期刊奖“第三届国家期刊奖百种重点期刊”。本刊在1576种中国科技论文统计源期刊中，综合排名均列“神经精神医学类”期刊首位。目前我刊已被全国神经病学界公认为反映我国神经病科学研究和临床进展的最高级学术刊物。
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首页>中华神经科杂志
- 杂志名称：中华神经科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1006-7876
- 国内刊号：11-3694/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：1997年和2002年中国科协第二、三届优秀期刊二等奖期刊收录：CA 化学文摘(美), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 医学文摘, 文摘与引文数据库, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作的临床特点和生存分析
孙翀；林洁；蔡爽；朱雯华；罗苏珊；奚剑英；陆珺；乔凯；高名士；赵重波；卢家红
关键词：MELAS综合征, 临床特点, 预后
摘要：目的 总结线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)患者的临床特点、生存状况及死亡原因.方法 回顾性分析2005年1月至2017年3月在华山医院神经内科就诊、病程3年及以上(死亡病例除外)的64例MELAS患者的临床资料,并进行生存状况和死亡原因分析.结果 本组患者共64例,男女比例1.3∶1,中位起病年龄20.5(16.8)岁,发病高峰在14～ 22岁.发作期常见的症状包括癫痫(48/64,75.0％)、头痛(41/64,64.1％)、皮质盲(37/64,57.8％)、恶心呕吐(27/64,42.1％)、发热(25/64,39.1％)以及精神行为异常(24/64,37.5％).实验室检查发现超半数患者存在乳酸脱氢酶(31/60,51.6％)、静息血乳酸(43/58,74.1％)、脑脊液乳酸(9/9)升高;脑电图、心电图、肌电图异常比例分别为90.0％(36/40)、78.7％(37/47)、61.0％(25/41).本组患者病程1～21年,其中31.3％ (20/64)患者死亡,中位生存时间12年,性成熟前起病(≤14岁)患者中位生存时间为8年,性成熟后起病(＞ 14岁)患者中位生存时间为21年.性成熟前起病患者病死率更高.主要的死亡原因包括心源性死亡(4/20,20.0％)、呼吸道感染(4/20,20.0％)、乳酸酸中毒(4/20,10.0％)及终末期癫痫及相关并发症(2/20,10.0％).结论 MELAS是一组好发于青少年的疾病,病死率高,心源性死亡和呼吸道感染是常见的死亡原因.
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