期刊简介
1955年3月，中国科协主管，中华医学会主办。本刊是神经科专业学术期刊，2003—2009年连续5年荣获“百种中国杰出学术期刊”称号，2005年荣获国家新闻出版总署颁发的国家期刊奖“第三届国家期刊奖百种重点期刊”。本刊在1576种中国科技论文统计源期刊中，综合排名均列“神经精神医学类”期刊首位。目前我刊已被全国神经病学界公认为反映我国神经病科学研究和临床进展的最高级学术刊物。
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首页>中华神经科杂志
- 杂志名称：中华神经科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1006-7876
- 国内刊号：11-3694/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：1997年和2002年中国科协第二、三届优秀期刊二等奖期刊收录：CA 化学文摘(美), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 医学文摘, 文摘与引文数据库, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样多发性神经病的治疗进展
杨紫晗；李小波；袁毅；黄顺祥；刘蕾；唐北沙；张如旭
关键词：
摘要：转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样多发性神经病(transthyretin related familial amyloid polyneuropathies, TTR-FAP)是一种由于TTR基因突变,导致转甲状腺素蛋白型淀粉样物质在组织中异常沉积而致病的常染色体显性遗传病,主要表现为对称性由肢体远端向近端进展的神经功能障碍,可累及运动、感觉及自主神经,并可伴有其他脏器功能障碍,如淀粉样心肌和(或)肾脏病变.该病在各年龄段均可发病,国外报道20岁左右起病者常见,也有少数老年起病,通常起病后7~12年内死亡[1-2].本病在全球范围内分布,患病率不详,不同地区之间患病率差异大.葡萄牙、瑞典及日本为本病高发地区,其患病率在1/10 000~1/1 000,非高发地区如美国、法国等患病率小于1/10 000,中国患病率目前尚无报道[3].我们分析了中国TTR-FAP患者的特点,介绍了国际上常用治疗方案及临床试验结果,并总结了治疗选择流程与随访流程,以期为中国TTR-FAP患者的治疗及后续管理提供参考.
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