期刊简介
1955年3月，中国科协主管，中华医学会主办。本刊是神经科专业学术期刊，2003—2009年连续5年荣获“百种中国杰出学术期刊”称号，2005年荣获国家新闻出版总署颁发的国家期刊奖“第三届国家期刊奖百种重点期刊”。本刊在1576种中国科技论文统计源期刊中，综合排名均列“神经精神医学类”期刊首位。目前我刊已被全国神经病学界公认为反映我国神经病科学研究和临床进展的最高级学术刊物。
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首页>中华神经科杂志
- 杂志名称：中华神经科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1006-7876
- 国内刊号：11-3694/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：1997年和2002年中国科协第二、三届优秀期刊二等奖期刊收录：CA 化学文摘(美), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 医学文摘, 文摘与引文数据库, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
抗髓鞘相关糖蛋白抗体的检测及相关周围神经病研究
钱敏；陈琳；赵玉英；李剑；任海涛；管宇宙；邸茜；王亚静；关鸿志；崔丽英
关键词：髓鞘相关糖蛋白抗体, 周围神经系统疾病, 免疫荧光测定, 副蛋白血症, Waldenstrom巨球蛋白血症
摘要：目的 研究抗髓鞘相关糖蛋白(myelin-associated glycoprotein,MAG)抗体相关周围神经病的临床及电生理特点、抗体检测方法以及治疗和预后,以提高对该病的认识.方法 总结2014年4月至2018年2月北京协和医院和山东大学齐鲁医院共6例抗MAG抗体阳性的IgM型单克隆丙种球蛋白血症相关周围神经病患者病例资料,对其临床特点、电生理特征、辅助检查结果包括抗MAG抗体检测结果进行分析,并随访其治疗和预后.结果 6例患者中,男性5例,女性1例,发病年龄50~77岁,病程3个月~6年.6例均以肢体远端麻木起病,渐发展至肢体近端受累,其中3例出现运动受累(肢体肌力Ⅲ~Ⅳ级).5例出现行走不稳,双足踩棉感,1例伴下肢远端过电样疼痛.5例出现四肢腱反射减低,6例均有长手套、袜套样深浅感觉减退.5例患者行腰椎穿刺,脑脊液蛋白0.75~1.33 g/L.6例患者均发现血清单克隆蛋白,其中4例为IgM κ型,2例为IgG κ和IgM κ双克隆型.原发血液病诊断:4例诊断为意义未明的单克隆免疫球蛋白血症,2例诊断为巨球蛋白血症.6例患者均行肌电图检测,提示四肢多发性周围神经病,脱髓鞘损害,感觉神经损害为主,下肢重;2例针极肌电图可见自发电位,运动单位时限增宽、波幅增高,主动收缩募集减少,提示继发慢性轴索损害.6例均行基于转染细胞和动物周围神经组织的间接免疫荧光检测抗MAG-IgM抗体,结果均阳性.4例在确诊前给予激素以及静脉注射免疫球蛋白治疗,症状仍逐渐进展.确诊后3例行RCD(利妥昔单抗+地塞米松+环磷酰胺)化疗,1例好转[治疗前/后改良Rankin量表(mRS)评分为3/2分,随诊3年],1例平稳(治疗前/后mRS评分为2/2分,随诊2年),1例随诊中;1例给予利妥昔单抗治疗,病情好转(治疗前/后mRS评分为3/1分,随诊1年).结论 抗MAG抗体相关周围神经病临床表现为缓慢进展的远端对称性周围神经病,感觉受累为主,可合并运动受累,电生理符合脱髓鞘性周围神经病;其M蛋白类型多为IgM κ型,间接免疫荧光检测血清抗MAG-IgM抗体阳性对于诊断可提供帮助,RCD化疗可改善周围神经症状.
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