期刊简介

               1955年3月,中国科协主管,中华医学会主办。本刊是神经科专业学术期刊,2003—2009年连续5年荣获“百种中国杰出学术期刊”称号,2005年荣获国家新闻出版总署颁发的国家期刊奖“第三届国家期刊奖百种重点期刊”。本刊在1576种中国科技论文统计源期刊中,综合排名均列“神经精神医学类”期刊首位。目前我刊已被全国神经病学界公认为反映我国神经病科学研究和临床进展的最高级学术刊物。                

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  • 杂志名称:中华神经科杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:1006-7876
  • 国内刊号:11-3694/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:1997年和2002年中国科协第二、三届优秀期刊二等奖期刊收录:CA 化学文摘(美), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 医学文摘, 文摘与引文数据库, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
中华神经科杂志2016年第10期

肌病伴管聚集的疾病谱系和病理改变分析

刘秀娟;徐春晓;赵亚雯;张巍;王朝霞;袁云

关键词:肌疾病, 微管, 麻痹, 家族周期性, 肌无力综合征, 先天性, 活组织检查
摘要:目的 总结肌病伴管聚集的临床疾病谱系和骨骼肌病理改变规律.方法 回顾分析2001年1月至2015年7月5 697份肌肉病理活体组织检查(简称活检)标本,统计肌病伴管聚集的发生率,对出现管聚集患者的临床诊断和病理改变进行归类.结果 5 697份肌肉活检病理标本中57例(1.00%)出现管聚集改变,包括男性50例(87.72%),女性7例(12.28%).结合临床、电生理、病理和基因检查,其诊断依次为周期性瘫痪23例(40.35%)、慢性酒精中毒性肌病7例(12.28%)、先天性肌无力综合征6例(10.53%)、运动诱发肌痉挛5例(8.77%)、坏死性肌病3例(5.26%)、基质交感分子1相关肌病、肢带型肌营养不良2E型、强直性肌营养不良、先天性肌强直、先天性副肌强直、甲状腺功能减退肌病各1例(各占1.75%),其他临床、病理未能明确的疾病类型还包括未分类的远端肌病、眼外肌瘫痪、脑白质病变、智力发育倒退、脑卒中、早发性肌无力、肺动脉高压各1例(各占1.75%).病理改变除管聚集外,还伴随出现肌纤维坏死3例(5.26%)、神经源性改变3例(5.26%)、肌营养不良样改变1例(1.75%).结论 肌纤维内管聚集更易出现在男性患者,可以单独或伴随出现在多种遗传性以及获得性肌肉病中.周期性瘫痪、慢性酒精中毒和先天性肌无力综合征是肌病伴管聚集较常见的临床相关疾病.