期刊简介
1955年3月，中国科协主管，中华医学会主办。本刊是神经科专业学术期刊，2003—2009年连续5年荣获“百种中国杰出学术期刊”称号，2005年荣获国家新闻出版总署颁发的国家期刊奖“第三届国家期刊奖百种重点期刊”。本刊在1576种中国科技论文统计源期刊中，综合排名均列“神经精神医学类”期刊首位。目前我刊已被全国神经病学界公认为反映我国神经病科学研究和临床进展的最高级学术刊物。
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首页>中华神经科杂志
- 杂志名称：中华神经科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1006-7876
- 国内刊号：11-3694/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：1997年和2002年中国科协第二、三届优秀期刊二等奖期刊收录：CA 化学文摘(美), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 医学文摘, 文摘与引文数据库, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
常见腓骨肌萎缩症亚型的临床和神经病理改变差异分析
刘菁菁；吕鹤；王朝霞；刘靖；左越焕；贺茂林；袁云
关键词：夏科-马里-图斯病, 活组织检查, 发病年龄
摘要：目的 探讨腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth disease,CMT)常见亚型的临床表现和周围神经病理改变.方法 收集2005-2015年就诊于我院神经内科门诊并经基因检查证实的81例CMT患者,其中CMT1A型31例(38.3％),CMTX1型19例(23.5％),CMT2A2型16例(19.8％),其他9种少见CMT亚型患者合计15例(1.2％～4.9％).比较其中48例3种常见类型患者在平均发病年龄、病程、下肢远端肌力、高弓足出现率之间的差异,同时比较其腓肠神经病理改变的差异.结果 CMT1A型患者的发病年龄为(12.00 ±6.77)岁,CMTX1型(11.81±4.65)岁,CMT2A2型(5.00±2.68)岁(Brown-Forsythe检验,P=0.001).CMT1A型病程为(12.00±6.75)年,CMTX1型为(8.50±4.75)年,CMT2A2型为(5.00±2.73)年(Brown-Forsythe检验,P=0.001).下肢足背伸肌力在CMT1A为Ⅳ(0,Ⅴ)级,CMTX1为Ⅲ+(0,Ⅳ)级,CMT2A2为0(0,Ⅳ)级(H=11.359,P=0.020).高弓足出现在15/23的CMT1A型、10/16的CMTX1型和1/9的CMT2A2型患者(Fisher检验,P=0.017).3例出现脑部症状患者均为CMTX1型.3例伴随有视力下降的患者均为CMT2A2型.腓肠神经有髓神经纤维的洋葱球样结构出现在23/23的CMT1A、5/16的CMTX1和2/9的CMT2A2患者(Fisher检验,P=0.000);再生簇出现在16/23的CMT1A、16/16的CMTX1和9/9的CMT2A2患者(x2=7.666,P=0.016).上述指标在3组间差异均具有统计学意义.结论 CMT1A型、CMTX1型和CMT2A2型是本组患者常见的CMT亚型,关注发病年龄、病程、肌力下降程度、高弓足出现率、脑部以及视神经损害的出现有助于三者的临床区分,注意有髓神经纤维洋葱球样结构和再生簇出现程度也有助于其病理分型.
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