期刊简介
1955年3月，中国科协主管，中华医学会主办。本刊是神经科专业学术期刊，2003—2009年连续5年荣获“百种中国杰出学术期刊”称号，2005年荣获国家新闻出版总署颁发的国家期刊奖“第三届国家期刊奖百种重点期刊”。本刊在1576种中国科技论文统计源期刊中，综合排名均列“神经精神医学类”期刊首位。目前我刊已被全国神经病学界公认为反映我国神经病科学研究和临床进展的最高级学术刊物。
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首页>中华神经科杂志
- 杂志名称：中华神经科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1006-7876
- 国内刊号：11-3694/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：1997年和2002年中国科协第二、三届优秀期刊二等奖期刊收录：CA 化学文摘(美), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 医学文摘, 文摘与引文数据库, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
表现为痉挛性截瘫的成人型脑白质营养不良
毛晨晖；谢曼青；刘彩燕；高晶；张为民；冯逢；彭斌；崔丽英；郭玉璞
关键词：脑白质营养不良, 球样细胞, 肾上腺脑白质营养不良, 截瘫
摘要：目的 观察以痉挛性截瘫为主要表现的成人型脑白质营养不良患者的临床和影像特征,为临床早期诊断提供依据.方法 回顾性分析和总结2013-2014年北京协和医院神经科病房和脑白质病门诊就诊的3例以痉挛性截瘫为主要表现的成人型脑白质营养不良的临床表现、影像特征、治疗和随访结果.结果 3例中2例为Krabbe病,1例为肾上腺脊髓神经病(AMN)患者,临床均长期突出表现为痉挛性截瘫,没有明确的认知功能障碍,隐袭起病,缓慢进展,影像学表现为累及双侧皮质脊髓束走行区的双侧对称性长T1、长T2信号,电生理检出临床下的周围神经受累.AMN患者无肾上腺皮质功能不全.Krabbe病患者累及上部锥体束(运动皮质至内囊),AMN则累及下部锥体束(内囊至脑干脊髓).结论 成人型脑白质营养不良可单纯表现为痉挛性截瘫,临床上病因未明的痉挛性截瘫需筛查相应酶学或基因以鉴别脑白质营养不良.
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