期刊简介

               1955年3月,中国科协主管,中华医学会主办。本刊是神经科专业学术期刊,2003—2009年连续5年荣获“百种中国杰出学术期刊”称号,2005年荣获国家新闻出版总署颁发的国家期刊奖“第三届国家期刊奖百种重点期刊”。本刊在1576种中国科技论文统计源期刊中,综合排名均列“神经精神医学类”期刊首位。目前我刊已被全国神经病学界公认为反映我国神经病科学研究和临床进展的最高级学术刊物。                

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  • 杂志名称:中华神经科杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:1006-7876
  • 国内刊号:11-3694/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:1997年和2002年中国科协第二、三届优秀期刊二等奖期刊收录:CA 化学文摘(美), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 医学文摘, 文摘与引文数据库, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
中华神经科杂志2014年第03期

结节性硬化九例临床病理特点

王丹丹;罗阳;桂秋萍;胡京霞;郑重;王世伦;林久銮;周文静;卢德宏

关键词:结节性硬化症, 癫痫, 钙质沉着症
摘要:目的 研究结节性硬化的临床特点、神经影像学表现和病理学及免疫组织化学特点.方法 对2008-2011年在清华大学玉泉医院癫痫中心接受致痫病灶外科手术切除治疗且临床病理诊断为结节性硬化的难治性癫痫患者临床病理学资料进行回顾性分析.结果 9例患者,男性7例,女性2例,癫痫平均发病年龄2.2岁,平均病程5.9年.CT表现为脑内多发点状钙化.MRI见脑内多发片状稍长T1、稍长T2信号影.镜下可见神经元排列结构紊乱,6层结构消失,可见气球样细胞伴或不伴形态异常神经元.免疫组织化学染色示形态异常神经元SMI32R强阳性、部分神经丝蛋白阳性;大部分气球样细胞巢蛋白、波形蛋白阳性,偶见CD34阳性.术后随访,Engel Ⅰ级7例,Engel Ⅱ级2例.结论 结节性硬化的病理诊断需要结合临床及影像学资料.怀疑结节性硬化的标本中用巢蛋白、波形蛋白、SMI32R、胶质纤维酸性蛋白等免疫组织化学可以辅助诊断.结节性硬化导致的难治性癫痫患者手术治疗如能完全切除癫痫责任灶,则效果较好.