期刊简介

               1955年3月,中国科协主管,中华医学会主办。本刊是神经科专业学术期刊,2003—2009年连续5年荣获“百种中国杰出学术期刊”称号,2005年荣获国家新闻出版总署颁发的国家期刊奖“第三届国家期刊奖百种重点期刊”。本刊在1576种中国科技论文统计源期刊中,综合排名均列“神经精神医学类”期刊首位。目前我刊已被全国神经病学界公认为反映我国神经病科学研究和临床进展的最高级学术刊物。                

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  • 杂志名称:中华神经科杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:1006-7876
  • 国内刊号:11-3694/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:1997年和2002年中国科协第二、三届优秀期刊二等奖期刊收录:CA 化学文摘(美), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 医学文摘, 文摘与引文数据库, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
中华神经科杂志2012年第01期

神经皮肤黑变病合并Dandy-Walker畸形一例

王丹丹;桂秋萍;王世伦;胡京霞;郑重;韩宏彦;阮静;林久銮;周文静

关键词:黑变病, 神经皮肤综合征, 丹迪-沃克综合征
摘要:目的 总结1例经病理确诊的神经皮肤黑变病患者的临床特征及病理表现.方法 患者女性,21岁,出生时全身即有多处皮肤大面积黑痣,因耳鸣、头痛、呕吐2个月,视力下降1个月就诊.头部MRI扫描显示后颅凹囊性占位,Dandy-Walker畸形,颈椎管内及颅内广泛脑脊膜强化并增厚.行后颅凹开颅囊肿切除术,切除标本行HE及免疫组织化学染色进行观察.结果 开颅后显示术野内囊肿及脑表面软脑膜均呈黑色.光镜下囊壁内见大量黑色素细胞,局灶呈瘤样增生,免疫组织化学染色显示黑色素细胞呈黑色素瘤抗体HMB45、MelanA、S100、波形蛋白(vimentin)阳性,核抗原ki-67阳性率<1%.病理诊断:脑膜弥漫性黑色素细胞增多症.患者术后2个月死亡.结论 神经皮肤黑变病主要特点为皮肤及软脑膜弥漫性或局灶性黑色素细胞增生,可合并Dandy-Walker畸形.确诊需病理活体组织检查.