期刊简介

               1955年3月,中国科协主管,中华医学会主办。本刊是神经科专业学术期刊,2003—2009年连续5年荣获“百种中国杰出学术期刊”称号,2005年荣获国家新闻出版总署颁发的国家期刊奖“第三届国家期刊奖百种重点期刊”。本刊在1576种中国科技论文统计源期刊中,综合排名均列“神经精神医学类”期刊首位。目前我刊已被全国神经病学界公认为反映我国神经病科学研究和临床进展的最高级学术刊物。                

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  • 杂志名称:中华神经科杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:1006-7876
  • 国内刊号:11-3694/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:1997年和2002年中国科协第二、三届优秀期刊二等奖期刊收录:CA 化学文摘(美), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 医学文摘, 文摘与引文数据库, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
中华神经科杂志2011年第11期

Duchenne型肌营养不良96例临床及糖皮质激素治疗分析

邴琪;胡静;李娜;赵哲;沈宏锐;袁军辉;刘彦

关键词:肌营养不良, 杜氏, 糖皮质激素, 肌酸激酶
摘要:目的 回顾分析96例Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)患者的临床、实验室表现,并评判其对糖皮质激素治疗的效果.方法 收集96例DMD患者的临床、实验室及随访资料,按年龄分为≤3岁,4、5、6、7、8、9岁以及≥10岁组(共8组),分析各组激素治疗前后患者血肌酸激酶(CK)和运动功能,采用心肌灌注断层显像评价DMD心肌受累程度,并用韦氏儿童智力量表评价其智能情况.结果(1)血CK(mmol/L)在≤3岁(16547.9±770.9)、5岁(14 371.9±696.7)和8岁组(13 089.8±877.6)分别出现1个高峰;全部患者静脉滴注地塞米松(5~10 mg)10~15 d后血CK显著下降,口服醋酸泼尼松(0.50~0.75 mg· kg-1·d-1)1个月后血CK复升,不同治疗时相之间血CK存在差异(F=6.758,P=0.003).(2)全部患者中有51例长期口服醋酸泼尼松并随访,其中24例反复地塞米松静脉点滴,运动功能较激素治疗前改善.(3)37例DMD行心肌灌注断层显像,显示心室肌放射性核素分布不均匀,呈“花斑样”改变.心肌受损程度与年龄正相关(rs=0.685,P<0.01).(4)24例DMD行智能评估,全部患者智商均低于健康人群.结论 DMD亚临床阶段存在高CK血症、心肌损害,且心肌损害程度与年龄正相关;糖皮质激素治疗对维持DMD运动功能和心功能有效,建议早期应用糖皮质激素治疗.